Knee arthroplasty in a patient with severe haemophilia A with inhibitors – a case report

Endoprotezoplastyka stawu kolanowego u chorego z hemofi lią A powikłaną inhibitorem – opis przypadku

Abstract

Haemophilia A (HA) is a genetic disease characterized by defi ciency or defect of VIII plasma factor (fVIII). Standard treatment using purifi ed plasma-derived or recombinant fVIII concentrates may develop inhibitory antibodies against fVIII. Patients with severe disease suff er from frequent bleedings into joints which causes synovial proliferation, chronic synovitis, as well as cartilage and bone destruction. Severe haemophilic knee arthropathy is treated surgically by total knee arthroplasty. The presence of inhibitor makes therapy more diffi cult because of the potential risk for uncontrollable bleeding and wound healing problems. We described a case of a 36-year-old man with severe HA with inhibitors undergoing total left knee arthroplasty for haemophilic arthropathy. In the postoperative period at hospital where patient spend one and half month, combined treatment with rfVIIa, the anti-inhibitor coagulant complex, Exacyl and Cyclonamine was used. The only complication that occurred postoperatively was haemorrhage which was due to left leg overloading. According to this experience, total knee arthroplasty is an eff ective method to treat haemophilic arthropathy of the knee because it can decrease pain, haemorrhage episodes, treatment costs, and increase joint function and the quality of life.

Streszczenie

Hemofi lia jest genetycznie uwarunkowaną skazą krwotoczną spowodowana niedoborem czynnika krzepnięcia VIII. Standardowe leczenie substytucyjne bywa powikłane wytworzeniem alloprzeciwciał przeciwko czynnikowi VIII (inhibitor). U pacjentów chorujących na tą chorobą często dochodzi do nawracających krwawień do stawów, co w konsekwencji prowadzi do artropatii hemofi lowej spowodowanej przerostem błony maziowej oraz toksycznym wpływem składników krwi na chrząstkę stawową. Leczeniem z wyboru zaawansowanej artropatii hemofi lowej jest alloplastyka stawów. Obecność inhibitora znacznie utrudnia leczenie operacyjne chorych z tym schorzeniem, ze względu na ryzyko niekontrolowanych krwawień i zaburzeń w gojeniu rany pooperacyjnej. W pracy przedstawiliśmy wynik leczenia 36-letniego chorego z artropatią stawu kolanowego w przebiegu hemofi lii powikłanej inhibitorem, u którego wykonaliśmy operację endoprotezoplastyki stawu kolanowego. Zbyt wczesne obciążenie operowanej kończyny, w okresie pooperacyjnym, doprowadziło u chorego do intensywnego krwawienia z rany operacyjnej oraz zaburzeń w jej gojeniu co znacznie wydłużyło okres leczenia. Ostateczny dobry wynik leczenia pozwala na stwierdzenie, że endoprotezoplastyka stawu kolanowego jest skuteczną metodą w leczeniu artropatii stawu kolanowego u chorych z hemofi lią powikłaną inhibitorem.

Wersja elektroniczna artykułu:
Wersja papierowa czasopisma:
ISSN 0009-479X
Wersja papierowa:
Zamów aktualny rocznik
Zamów aktualny rocznik Bądź na bieżąco
6/2019
5/2019
4/2019
3/2019
2/2019
1/2019