Orthopedic problems in prune belly syndrome – case report

Problemy ortopedyczne u chorych z zespołem suszonej śliwki – opis przypadku

DOI: DOI: 10.31139/chnriop.2018.83.4.29

Abstract

Prune belly syndrome is a rare congenital syndrome of unknown etiology. It consists of three symptoms: total or partial absence of abdominal muscles, cryptorchismus, and genitourinary malformations. The goal of this study is an analysis of prune belly syndrome patients treated in one hospital. Material: between 2008 and 2017 authors treated 3 patients with prune belly syndrome. A retrospective analysis of medical history of these patients was performed, basing on patients’ data and images available in hospital archive. One patient was treated due to club-foot deformity and lower limb length inequality. Other two were treated for scoliosis, of which one received growth sparing technique, and the other posterior spinal fusion. In all cases the goals of treatment were achieved, no serious complications were noted. Conclusion: patients with prune-belly syndrome may also require orthopedic treatment. Multiple congenital anomalies, eg foot, spine or rib cage deformities may necessitate surgical treatment. Despite of higher risk of pulmonary complications, surgery might be uneventful.

Streszczenie

Zespół suszonej śliwki jest to rzadki zespół wad wrodzonych o nieustalonej etiologii. Składa się on z triady objawów: częściowy lub całkowity brak mięśni brzucha, wnętrostwo i malformacje układu moczowego. Celem pracy jest analiza przypadków pacjentów z zespołem suszonej śliwki leczonych w jednym ośrodku ortopedycznym. Materiał: w latach 2008-2017 autorzy leczyli 3 pacjentów z rozpoznaniem zespołu suszonej śliwki. Przeprowadzono analizę retrospektywną procesu leczenia tych chorych na podstawie historii chorób i wyników badań obrazowych dostępnych w archiwum ośrodka. Jeden pacjent był leczony operacyjnie z powodu deformacji końsko-szpotawej stopy oraz nierówności kończyn. Pozostałych dwóch chorych miało skrzywienie kręgosłupa, jeden był operowany techniką bez spondylodezy, u drugiego wykonano korekcję ze spondylodezą tylną. U wszystkich pacjentów zrealizowano założone cele leczenia, nie zanotowano poważnych powikłań. Wnioski: Pacjenci z rozpoznaniem zespołu suszonej śliwki bywają pacjentami poradni ortopedycznych. Liczne wady wrodzone, między innymi stóp, kręgosłupa i klatki piersiowej wymagają leczenia operacyjnego. Mimo ryzyka powikłań płucnych, leczenie operacyjne może przebiegać sprawnie, bez problemów.

Wersja elektroniczna artykułu:
Wersja papierowa czasopisma:
ISSN 0009-479X
Wersja papierowa:
Zamów aktualny rocznik
Zamów aktualny rocznik Bądź na bieżąco
5/2018
4/2018
3/2018
2/2018
1/2018
6/2017