Leri Disease – case report of uncommon disease

Choroba Leri’ego – opis przypadku

DOI: 10.31139/chnriop.2019.84.3.19

Abstract

Introduction. Leri disease (synonyms: melorheostosis, candle bone disease, melting wax syndrome) is a rare disease which affect bones, first described in 1922 by Leri and Joanny. The disease can be asymptomatic or manifested by severe pain of the limbs. A radiological feature is the increasing density of the bone structure resembling wax flowing from a candle.

Case report. A 27-year-old Caucasian female presented with pain of her upper limb, a deformation of the limb and with a limitation of the active and passive range of motion of the joints. The x-rays showed irregular cortical sclerosis resembling wax that has dripped down the side of the candle. The analgetics were given to the patient. The patient has also underwent a surgical treatment.

Conclusions. The Leri disease is diagnosed based on the typical candle wax x-ray changes. There is no causative treatment. The treatment with bisphosphonates and physiotherapy can bring results. The surgical treatment does not help in relieving pain.

Streszczenie

Wstęp. Choroba Leriego (synonymy: meloreostoza, choroba kapiącej świecy) jest rzadko spotykanym schorzeniem kości, opisanym po raz pierwszy w 1922 przez Leri I Joanny. Choroba może przebiegać bezobjawowo lub z bólami kończyn. Radiologicznie widoczne są pasmowate zagęszczenia struktury kostnej o nierównym falistym zarysie (objaw kapiącej świecy), rozciągające się wzdłuż osi długiej kości.

Opis przypadku. 27 letnia pacjentka z silnymi dolegliwościami bólowymi kończyny górnej prawej, z deformacją i ograniczeniem ruchomości w stawach. Zdjęcia radiologiczne uwidoczniły zagęszczenie struktury kostnej oraz objaw kapiącej świecy. Pacjentka otrzymywała leczenie przeciwbólowe. Wykonano także zabieg resekcji nadmiaru kości.

Wnioski. Choroba Leriego rozpoznawana jest na podstawie charakterystycznego obrazu radiologicznego. Nie ma leczenia przyczynowego choroby. W leczeniu pomocna może być fizjoterapia oraz bisfosfoniany. Leczenie operacyjne nie łagodzi bólu.

Wersja elektroniczna artykułu:
Wersja papierowa czasopisma:
ISSN 0009-479X
Wersja papierowa:
Zamów aktualny rocznik
Zamów aktualny rocznik Bądź na bieżąco
3/2019
2/2019
1/2019
6/2018
5/2018
4/2018