Aseptic necrosis of the femoral head in the course of haemophilia; a different clinical and radiological course compared to typical Legg-Calve-Perthes disease (twenty years of follow-up) – case report
Aseptic necrosis of the femoral head in the course of haemophilia; a different clinical and radiological course compared to typical Legg-Calve-Perthes disease (twenty years of follow-up) – case report
Jałowa martwica głowy kości udowej w przebiegu hemofilii; odmienny przebieg kliniczny i radiologiczny w porównaniu do typowej choroby Legg-Calve-Perthesa (dwudziestoletnia obserwacja chorego) – opis przypadku
2 University Children’s Hospital in Lublin, Department of Children’s Orthopaedics and Rehabilitation, Lublin, Poland
DOI: 10.31139/chnriop.2021.86.3.6
Abstract
The authors analyse the course of aseptic necrosis of the femoral head in a 7-year-old boy with haemophilia A (factor VIII level - 0%) caused by massive haemarthrosis into the hip joint (joint tamponade). The patient’s clinical and radiological symptoms differed from those in classic LCP disease, and now, after 20 years, the consequences of necrosis do not confirm typical Perthes disease (LCP). Significant shortening (about 5 cm) of the limb and the X-ray image of the proximal end of the femur resemble the consequences of severe necrosis of the femoral head in the treatment of an infant with developmental dysplasia of the hip (DDH). The study presents necrosis of the femoral head in the course of haemophilia due to its extremely rare occurrence as opposed to haemophilic arthropathy typical for this disease. This description may also contribute to considerations on the etiopathology of LCP disease.
Streszczenie
Autorzy analizują przebieg jałowej martwicę głowy kości udowej u 7-letniego chłopca z hemofilią A ( poziom czynnika VIII-0%) spowodowaną masywnym wylewem do stawu biodrowego (tamponadą stawu). Objawy kliniczne i radiologiczne u chorego odbiegały od występujących w klasycznej chorobie LCP, a także obecnie, po 20 latach następstwa martwicy nie potwierdzają typowej choroby Perthesa (LCP). Znaczne skrócenie (ok. 5 cm) kończyny oraz obraz rentgenowski bliższego końca kości udowej przypominają raczej następstwa ciężkiej martwicy głowy kości udowej w przebiegu leczenia niemowlęcia z rozwojowym zwichnięciem stawu biodrowego (DDH). Przedstawiamy martwicę g.k.udowej w hemofilii ze względu na wyjątkowo rzadkie jej występowanie, w odróżnieniu od artropatii hemofilowej klasycznej dla tej choroby. Ten opis może również stanowić przyczynek do rozważań nad etiopatologią choroby LCP.